perfil de ácidos biliares urinaria en niños …

perfil de ácidos biliares urinaria en niños ...

Citación

Med Sci Monit. 2003 Mar; 9 (3): MT21-31.

Abstracto

ANTECEDENTES: Es bien sabido que la orina se convierte en la ruta principal de excreción de ácidos biliares en las enfermedades del hígado y por lo tanto hemos examinado el perfil de ácidos biliares en orina obtenida a partir de niños normales y niños que tienen enfermedades crónicas del hígado usando tándem electrospray espectrometría de masas (ES / MS / MS) .

MATERIAL / MÉTODOS: ácidos biliares se extrajeron a partir de 5 ml de orina obtenidas de cinco niños sanos o de veinte pacientes con diversas enfermedades hepáticas, incluyendo pacientes con enfermedades desconocidas crónicas del hígado, síndrome de Zellweger, enfermedad de deficiencia de la proteína bifuncional peroxisomal, tyrosinema tipo 1, la atresia biliar, y los pacientes con colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP) de tipo indeterminado. Identificación y cuantificación de los ácidos biliares se lograron en 5 minutos usando tándem espectrometría de masas por electrospray (ES / MS / MS).

RESULTADOS: la excreción urinaria de ácido biliar se incrementaron en las enfermedades hepáticas un promedio de 100 veces en comparación con los valores de control. Había un perfil específico para la enfermedad hepática diferente que confirma la patología de la enfermedad y podría ser utilizado para su diagnóstico. Los resultados también muestran que los iones utilizados para el diagnóstico de la enfermedad de deficiencia de reductasa oxo-esteroide estaban presentes en otras enfermedades crónicas del hígado lo que sugiere que estos ácidos biliares atípicos pueden no ser el resultado de un error innato del metabolismo de los ácidos biliares.

12640349 [PubMed – Medline]

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