La clasificación de la OMS de 2008, de …

La clasificación de la OMS de 2008, de ...

1 Hematopatología Sección, Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Clínico, Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS), Universidad de Barcelona, ​​Barcelona, ​​España;

2 División de Hematopatología, Departamento de Patología de la Universidad de Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, PA;

3 Departamento de Patología; Hospital General de Massachusetts, Boston, MA;

4 Departamento de Hematología y Ciencias Oncológica, Hospital de San Seragnoli Orsola-Malpighi Universidad de Bolonia, Bolonia, Italia;

5 Pathodiagnostik Berlín, Centro de Referencia para el linfoma y Hematopatología, Berlín, Alemania; y

Sección 6 Hematopatología, Laboratorio de Patología, Instituto Nacional del Cáncer, Bethesda, MD

Abstracto

Introducción

Clasificación de la OMS de los tumores de los tejidos hematopoyético y linfoide

Nuevas definiciones y mejorar los criterios de diagnóstico

Leucemia linfocítica crónica

lymphoplasmacytic linfoma y macroglobulinemia Waldenstrm

neoplasmas de células plasmáticas

mieloma de células plasmáticas (mieloma múltiple).

Los criterios diagnósticos de mieloma de células plasmáticas

Desde la publicación de la tercera edición de la clasificación de la OMS, los datos sobre anomalías citogenéticas han acumulado que identifican importantes factores pronósticos de mieloma de células plasmáticas. Las categorías citogenéticas y grupos de riesgo se incluyen en la cuarta edición de la OMS. Sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento del mieloma están actualmente siguen basándose en criterios morfológicos y clínicos, y el análisis citogenético Actualmente no se requiere para establecer el diagnóstico o prescribir un tratamiento. Sin embargo, los grupos de trabajo de la OMS acordaron que los análisis citogenéticos o pescado deben llevarse a cabo en todos los casos cuando es posible definir el pronóstico y estos análisis son una parte obligatoria de la evaluación de los casos ingresaron en los ensayos clínicos.

enfermedades de deposición de inmunoglobulina.

Linfoma folicular: clasificación y variantes

entidades y categorías definidas recientemente

Grandes difusas linfomas de células B

El reconocimiento de las células T / linfoma de células B grandes histiocyte ricos (THRLBCL) como una categoría distinta de DLBCL pone de relieve la importancia del microambiente en la biología de algunas enfermedades. GEP estudios han identificado un subgrupo de DLBCLs con una alta acogida firma de respuesta inmune y un mal pronóstico que incluye la mayoría de estos casos. 38 Las similitudes morfológicas y fenotípicas entre algunos THRLBCLs y progresado formas de nodular con predominio de linfocitos linfomas de Hodgkin (NLPHLs) han sugerido una posible relación entre estas neoplasias. Otros estudios pueden aclarar si novo THRLBCL se puede distinguir de tales casos secundarios.

linfoma de células T asociado a enteropatía

Una variante de EATL se introdujo en la clasificación, la variante monomórfica de EATL, también llamado de tipo II. Estos casos tienen algunas características distintivas del inmunofenotipo y genotípicas. Las células tumorales son CD8 +. CD56 +. y MI C amplificaciones se han demostrado en un subconjunto de los casos. 57 La variante monomórfica puede ocurrir esporádicamente y sin factores de riesgo claros o clínicos mani-festaciones de la enfermedad celíaca, y parece representar a una entidad distinta de la enfermedad.

linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo

Las lesiones tempranas en neoplasias linfoides

La idea de la transformación maligna de las células a través de un proceso de múltiples etapas de la acumulación de eventos genéticos y moleculares es bien aceptado y reconocido en los tumores sólidos. Estos conceptos han sido difíciles de aplicar en el sistema linfoide en el que las células de forma natural circulan y colonizan diferentes tejidos. 62 Los estudios moleculares habían detectado translocaciones cromosómicas oncogénicas en las células de sangre o de BM de las personas sanas. Más recientemente se han identificado histológico y correlatos inmunofenotípicas de estos eventos moleculares. La nueva clasificación de la OMS aborda el creciente reconocimiento de la expansión clonal de células linfoides que parecen corresponder a los primeros pasos en lymphomagenesis. En algunos casos no está claro si estas lesiones serán siempre progresar a enfermedad clínicamente significativa, o si simplemente corresponden a las relativamente estables benignos proliferaciones clonales linfoides. La identificación de estas lesiones abre nuevos interrogantes sobre la forma de gestionar estos pacientes.

poblaciones de células B clonales con un fenotipo atípico CLL (inmunoglobulina brillante CD20 / superficie, la falta de CD23) o incluso un fenotipo no CLL (CD5) se han detectado en algunas personas sanas. Algunos de estos casos llevan alteraciones citogenéticas que no son características de la LLC, tales como deleciones 7Q. Por lo tanto, se pueden producir expansiones clonales estables de células B de diversos orígenes, de 68 años de un hallazgo de importancia para la observación de las lesiones tipo linfoma in situ en los ganglios linfáticos.

En el linfoma folicular situ y linfoma de células del manto. (A) de los ganglios linfáticos con un aspecto reactivo. (B) tinción BCL2 muestra fuertes células positivas en algunos centros germinales (flechas), pero no en otros (puntas de flecha). folículo (C) con la apariencia linfoide reactiva. .

En vista del comportamiento clínico incierto de FL in situ y MCL in situ, la terminología de las células B-MCL como de significado incierto, en paralelo con GMSI FL- o, se sugirió para estas lesiones a base de tejido en el reciente EAHP / SH reunido en Uppsala, Suecia.

Las características clínicas de la enfermedad en la definición

Nodal linfoma de la zona marginal (NMZL) en niños difiere de NMZL generalmente se diagnostica en adultos. De manera similar a FL pediátrica, NMZLs en los niños muestran una predominancia masculina sorprendente, presente como la enfermedad localizada, y son relativamente bien controlados sólo con terapias locales. 86, 87 Las características biológicas no son bien conocidos, pero los estudios genéticos recientes han demostrado aberraciones cromosómicas similares a las de los homólogos adultos (trisomías 3 y 18 años y de vez en cuando IG H@ y MALT1 reordenamiento) pero a una frecuencia más baja. 88

zonas grises entre el linfoma de Hodgkin y el linfoma de células B grandes del mediastino primaria

linfoma de células B inclasificable, intermedio entre el linfoma de células B grandes difuso y linfoma de Hodgkin. (A) Las células neoplásicas se asemejan a las células de Hodgkin / Reed-Sternberg (HE), pero muestran la retención de un programa de células B completa. (B) CD20 es uniformemente positivo. .

zonas grises entre Burkitt y el linfoma difuso de células B grandes

Los criterios diagnósticos de linfoma de Burkitt (BL) y DLBCL han sido relativamente bien definido para muchos años. Sin embargo, los patólogos siempre han encontrado casos con características intermedias entre estas categorías que han sido difíciles de clasificar. Los diferentes nombres que estos tumores se han recibido en los últimos años como el linfoma tipo Burkitt, linfoma de células pequeñas no hendidas, de tipo no-Burkitt y el linfoma de células B de alto grado, entre otros, reflejan su definición imprecisa y los límites de nuestra comprensión conceptual . No es sorprendente que estos casos límite han sido uno de los diagnósticos menos reproducibles, incluso entre los patólogos expertos. 3 Dos estudios recientes GEP de BLS han proporcionado pruebas de que las dificultades entre los patólogos para reconocer la frontera entre BL y DLBCL reflejan una verdadera zona gris biológica. Un estudio encontró que la firma molecular de BL en un grupo de casos diagnosticados como DLBCL o linfomas de células B de alto grado. 103 A pesar de la firma molecular de BL, estos casos se diferenciaban clínicamente y genéticamente de BL clásico. Ellos fueron identificados en pacientes de mayor edad, tenía relación femenina cariotipos complejos, incluyendo t simultánea a un igual macho / y translocaciones (8;; 14) yt (18 14) (tumores de doble golpe; Figura 4). El comportamiento clínico fue agresivo. 104 De manera similar, un segundo estudio GEP de BL conocer un subconjunto de tumores con un perfil de expresión intermedio entre BL y DLBCL. Estos casos también tenían cariotipos complejos y MI C translocaciones con una pareja de genes no-IG, ambas características poco comunes en BL típica. 105

linfoma de células B inclasificable, intermedio entre el linfoma de células B grandes difuso y el linfoma de Burkitt, con desplazamientos que implican MI C y BCL2 (Doble golpe). (A) Un linfoma de alto grado implica la mucosa gástrica de un paciente con antecedentes de bajo grado .

Las preguntas abiertas y los retos del futuro

Expresiones de gratitud

Apéndice

Las sillas y los miembros del Comité Asesor Clínico para la clasificación de la OMS de Neoplasias linfoides fueron los siguientes: N. L. Harris, Boston, MA; E. Campo, Barcelona, ​​España; E. Montserrat, Barcelona, ​​España; S. Horning, Palo Alto, CA (sillas); K. C. Anderson, Boston, MA; J. O. Armitage, Omaha, NE; P. L. Bergsagel, Scottsdale, AZ; C. D. Bloomfield, Columbus, OH; D. Catovsky, Sutton, Reino Unido; F. Cavalli, Bellinzona, Suiza; J. K. C. Chan, de Hong Kong, China; C. W. Chan, Omaha, NE; B. Cheson, Washington, DC; B. Coiffier, Pierre-Bnite, Francia; J. Connors, Vancouver, BC; G. Delsol, Toulouse, Francia; V. Diehl, Kln, Alemania; M. A. Dimopoulos, Atenas, Grecia; A. Engert, Köln, Alemania; B. Falini, Perugia, Italia; R. I. Fisher, Rochester, NY; P. Gaulard, Créteil, Francia; A. Hagenbeek, Ámsterdam, Países Bajos; W. Hiddemann, Munich, Alemania; R. Hoppe, Palo Alto, CA; M. M. Hudson, Memphis, TN; P. Isaacson, Londres, Reino Unido; R. Jaffe, Pittsburgh, PA; E. Jaffe, Bethesda, MD; P. Johnson, Southampton, Reino Unido; M. J. Keating, Houston, TX; E. Kimby, Huddinge, Suecia; P. Kluin, Croningen, Países Bajos; R. Liang, Hong Kong, China; D. Linch, Londres, Reino Unido; M. Link, Palo Alto, CA; T. A. Lister, Londres, Reino Unido; R. McKenna, Minneapolis, MN; S. Nakamura, Nagoya, Japón; M. Pfreundschuh, Homburg, Alemania; S. Pileri, Bolonia, Italia; M. A. Piris, Madrid, España; S. Poppema, Groningen, Países Bajos; R. K. Rai, New Hyde Park, Nueva York; S. T. Rosen, Chicago, IL; G. A. Salles, Pierre-Benit, Francia; M. A. Shipp, Boston, MA; H. Stein, Berlín, Alemania; S. Swerdlow, Pittsburgh, PA; J. Thiele, Colonia, Alemania; S. P. Treon, Boston, MA; K. Tsukasaki, Nagasaki, Japón; J. Vardiman, Chicago, IL; R. Warnke, Stanford, CA; H. J. Weinstein, Boston, MA; R. Willemze, Leiden, Países Bajos, W. Wilson, Bethesda, MD; M. Yamaguchi, Tsu Mie, Japón; A. Zelenetz, Nueva York, NY; P. L. Zinzani, Bolonia, Italia; y E. Zucca, Locarno, Suiza.

Paternidad literaria

divulgación de conflicto de intereses: Los autores declaran no tener intereses financieros en competencia.

Correspondencia: Elaine S. Jaffe, Sección Hematopatología, Laboratorio de Patología, Instituto Nacional del Cáncer, 10 Center Dr MSC 1500, Bethesda, MD 20892; e-mail: vog.hin@effajeniale.

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Se proporcionan artículos de sangre aquí por cortesía de Sociedad Americana de Hematología

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