El tratamiento del lupus eritematoso sistémico …

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico ...

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El lupus eritematoso sistémico afecta principalmente a las mujeres y es más frecuente en la raza negra. Aunque las tasas de supervivencia han mejorado, más de la mitad de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen daño permanente en uno o más sistemas de órganos. La artritis y las manifestaciones cutáneas son las más comunes, pero renales, hematológicas y neurológicas contribuyen en gran medida las manifestaciones de la morbilidad y la mortalidad. Los enfoques de tratamiento hacen hincapié en el uso de una combinación de fármacos para minimizar la exposición crónica a los corticosteroides.

Debido a que el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, los pacientes requieren una amplia educación para la salud en términos de su responsabilidad en el manejo de su condición. Esto requiere el cumplimiento de las visitas al consultorio y medicamentos, y modificaciones de estilo de vida para reducir o prevenir los problemas asociados, tales como la hiperlipidemia, la obesidad y la hipertensión. Una asociación permanente entre el médico de atención primaria y el reumatólogo es esencial en la gestión a largo plazo de los pacientes con lupus eritematoso sistémico.

Etiología y fisiopatología

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La causa del lupus eritematoso sistémico sigue siendo difícil de alcanzar. Los factores predisponentes incluyen factores genéticos (ciertos tipos de antígenos de leucocitos humanos y alelos nulos del complemento), factores ambientales, como la exposición al sol, algunos medicamentos tales como antibióticos sulfa, y factores hormonales. El lupus eritematoso sistémico es más común en los negros que en los blancos y es obviamente más común en mujeres que en hombres (relación: 9: 1) .3

Consideraciones de diagnóstico

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El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico requiere una historia clínica, un examen físico y pruebas de laboratorio, incluyendo un recuento sanguíneo completo, perfil bioquímico y análisis de orina. Las pruebas serológicas tales como anticuerpos antinucleares, anti-Rho. anti-La, anti-RNP, anti-Sm, anti-ADN de doble cadena y anticuerpos antifosfolípidos son útiles para confirmar el diagnóstico. El Colegio Americano de Reumatología (ACR) ha desarrollado criterios para clasificar a los pacientes con un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico para estudios de investigación (Tabla 1). Cuatro de los 11 criterios deben met.5 Estos criterios de clasificación a menudo son útiles clínicamente, sobre todo desde que enfatizan la naturaleza multisistémica de la enfermedad.

Criterios de Clasificación para el Lupus Eritematoso Sistémico *

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad que sigue evolucionando con el tiempo. Por lo tanto, un paciente que presenta con la piel y enfermedad de las articulaciones permanece en riesgo de enfermedad renal incluso después de tener lupus eritematoso durante décadas. El monitoreo continuo, incluso cuando la enfermedad parece ser clínicamente inactiva, es esencial. Es muy importante que se establezca una asociación entre el médico de atención primaria, el reumatólogo y cualesquiera otros médicos que atienden a los pacientes. Esta asociación se ha resumido en las directrices de la ACR.6

El principal desafío para los médicos el tratamiento de pacientes con lupus eritematoso sistémico es para el tratamiento de la fase activa sin permitir que el tratamiento en sí para causar daños a largo plazo. Este intento ha dado lugar a un cambio radical en el enfoque del tratamiento, con el objetivo de limitar la exposición de corticosteroides, si es posible. Como resultado, los médicos ahora son menos reacios a recurrir a las drogas inmunosupresoras como azatioprina (Imuran) o ciclofosfamida (Cytoxan). El tratamiento para el lupus eritematoso sistémico activo difiere, dependiendo de los sistemas de órganos que participan y gravedad de la enfermedad. El tratamiento actual incluye a menudo una combinación de fármacos.

Las manifestaciones musculoesqueléticas

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En algún momento, más del 90 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tiene poliartralgias o poliartritis a causa de la enfermedad. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) siguen siendo el pilar del tratamiento en estos pacientes, especialmente aquellos que tienen poliartralgia leves o poliartritis (Tabla 2). Es preferible evitar los AINE más gastrotoxic, porque los pacientes con lupus eritematoso sistémico pueden requerir tratamiento con AINEs para años y pueden utilizar los AINE en combinación con otros fármacos tales como corticosteroides, lo que aumenta el riesgo de lesión gástrica. Además, los AINE pueden afectar adversamente la función renal, una especial preocupación porque el 50 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollar nefritis asociada.

El tratamiento de la poliartritis en pacientes con lupus eritematoso sistémico

Manifestaciones cutáneas

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Más del 90 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, finalmente, tener una manifestación cutánea de la enfermedad, incluyendo eritema malar, lupus eritematoso discoide, la alopecia o estomatitis aftosa. El tratamiento habitual para el lupus eritematoso cutáneo es estricto uso de protector solar, el uso juicioso de los esteroides tópicos (aunque los esteroides tópicos fluorados no se deben utilizar en la cara) y la terapia contra la malaria (Tabla 4). Algunos pacientes con casos muy graves de lupus eritematoso discoide pueden no responder adecuadamente a la dosis habitual de hidroxicloroquina, que es de 400 mg por día para un adulto de tamaño normal. La quinacrina, en una dosis de 100 mg por día, puede ser añadido sin aumentar el riesgo de retinopatía, o el paciente se puede conectar a la cloroquina HCl (Aralen), en una dosis de 250 mg por día.

Gestión del lupus eritematoso cutáneo

Dado que la terapia cloroquina conlleva un aumento del riesgo de retinopatía en comparación con el tratamiento con hidroxicloroquina, los pacientes que lo toman deben ser sometidos a la vigilancia oftalmológica cada tres meses. En los pacientes que no toleran los medicamentos contra la malaria, la dapsona o retinoides son opciones terapéuticas adicionales. Es importante que la condición de glucosa-6-fosfato puede comprobar en pacientes de raza negra antes de que comiencen el tratamiento con dapsona. Los retinoides no deben usarse en pacientes que puedan quedar embarazadas. Los pacientes con muy severo lupus eritematoso cutáneo, incluyendo lupus vasculitis, pueden requerir dosis altas de corticosteroides. Si la dosis de mantenimiento de los corticosteroides es mayor que 10 mg por día, la adición de agentes ahorradores de esteroides, como el metotrexato o azatioprina, debe ser considerado. Uno de los fármacos más eficaces en el tratamiento del lupus eritematoso cutáneo, incluyendo lupus eritematoso discoide, es la talidomida (Synovir); Sin embargo, debido a sus efectos teratogénicos y el aumento del riesgo de neuropatía periférica en pacientes de tomarlo, este agente probablemente nunca tienen un uso generalizado.

Manifestaciones renales

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Sistema Nervioso Central Manifestaciones

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Manifestaciones Neurológicas de Lupus Eritematoso Sistémico

Manifestaciones cardiovasculares

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Una de las principales complicaciones de lupus eritematoso sistémico es prematuro o aterosclerosis acelerada (Tabla 7). Esta complicación es una de las causas de mortalidad más tarde, en los años post-menopáusicas y perimenopáusicas tempranas. También es una causa importante de morbilidad. Los estudios realizados en todo el mundo han sugerido que en algún lugar entre el 6 y el 10 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico han reconocido clínicamente atherosclerosis.13 prematura Cuando se realizan estudios de cribado, la prevalencia parece ser aún mayor, se aproxima al 40 por ciento. La patogénesis de la aterosclerosis prematura es casi seguro multifactorial e incluye los efectos directos de la enfermedad y los efectos secundarios de tratamiento. analyses14 regresión longitudinales han demostrado que el aumento de la dosis de prednisona aumenta el colesterol en suero, el peso y la presión arterial. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen mayores niveles de homocisteína, un factor de riesgo conocido para atherosclerosis.15 intervención, en forma de dos modificaciones de estilo de vida y terapia farmacológica, puede ser apropiado en mujeres jóvenes con lupus eritematoso sistémico y estos factores de riesgo para la aterosclerosis.

Características de aterosclerosis prematura

Presente en 6 a 10 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico

Asociado con duración de la enfermedad

El tratamiento con corticosteroides aumenta los niveles de factores de riesgo cardiovascular, incluyendo el peso, la presión arterial, el colesterol y los niveles de homocisteína

Características de aterosclerosis prematura

Presente en 6 a 10 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico

Asociado con duración de la enfermedad

El tratamiento con corticosteroides aumenta los niveles de factores de riesgo cardiovascular, incluyendo el peso, la presión arterial, el colesterol y los niveles de homocisteína

síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una de las causas más comunes de hipercoagulabilidad adquirida en la población general y es mucho más común en pacientes con lupus eritematoso sistémico (Tabla 8). Aproximadamente la mitad de los pacientes con lupus eritematoso sistémico crea anticuerpos antifosfolípidos, incluidos los anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico. Estos anticuerpos a menudo fluctúan en el tiempo, al igual que actividad de la enfermedad en general. Los pacientes que tienen anticuerpos antifosfolípidos tienen un mayor riesgo de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, un estado de hipercoagulabilidad que se puede presentar con trombosis venosa, trombosis arterial, pérdida recurrente del embarazo o trombocitopenia.

Características de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

50 por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico fabricar anticuerpos antifosfolípidos, pero a menudo lo hacen de forma intermitente y en títulos bajos

Los dos anticuerpos antifosfolípidos clínicamente importantes son el lupus anticoagulante y anticuerpos anticardiolipina

Presentaciones del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos incluyen trombosis, recurrente o pérdida al final del embarazo, y trombocitopenia

El manejo a largo plazo de los pacientes que han tenido un episodio trombótico resultante de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos incluye terapia de alta intensidad con warfarina (Coumadin) (INR de 3 a 4)

El diagnóstico de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos requiere uno de los cuatro presentaciones clínicas mencionadas anteriormente y la presencia de cualquiera de anticoagulante lúpico o anticuerpos anticardiolipina moderada o alta titulación. En los pacientes con lupus eritematoso sistémico, la presencia de anticoagulante lúpico parece ser más específico para el síndrome de la presencia de anticuerpos anticardiolipina, 16 pero anticuerpo anticardiolipina alto título de la clase IgG o IgM es también un factor de riesgo.

Los pacientes con lupus eritematoso sistémico que ya han tenido una manifestación del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos requieren tratamiento. Los pacientes que han tenido una trombosis venosa o arterial parecen beneficiarse de la terapia de mantenimiento con alta intensidad (International Normalized Ratio de 3 a 4), warfarina (Coumadin) .17 Las mujeres que han tenido abortos recurrentes en el primer trimestre, o incluso una segunda o pérdida en el tercer trimestre, tienen mayores posibilidades de un embarazo exitoso si se administra heparina y aspirina en dosis baja therapy.18 Los pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos que también tienen trombocitopenia no pueden ser tratados de manera segura con heparina o warfarina, a menos que su recuento de plaquetas se mantiene por encima 50 000 × 10 mm 3 por 3 (50 × 10 9 por L).

hematológica lupus

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La anemia en pacientes con lupus eritematoso sistémico se asocia más con la enfermedad crónica o está relacionada con la deficiencia de hierro. anemia hemolítica autoinmune clásica puede presentarse de forma aguda (y severamente) o como una condición crónica. anemia hemolítica severa se trata inicialmente con metilprednisolona intravenosa, 1.000 mg por día durante tres días.

Leucopenia, que se presenta con frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico, no suele ser grave (es decir, recuento de glóbulos blancos de menos de 1.000 × 10 mm 3 por 3 [1.0 × 10 9 por litro]) y rara vez requiere tratamiento. Trombocitopenia, si es estable, y si el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 50.000 × 10 mm 3 por 3 (50 × 10 9 por litro), no debe ser asociado con sangrado a menos que el paciente tiene un defecto de coagulación adicional. , Trombocitopenia grave que amenaza la vida es tratada con altas dosis de metilprednisolona por vía intravenosa, pero también puede requerir tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. El tratamiento a largo plazo de los pacientes con trombocitopenia grave también puede incluir el danazol (Danocrine), vincristina (Oncovin), fármacos inmunosupresores y, en casos raros, la esplenectomía.

Embarazo en mujeres con lupus eritematoso sistémico

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Hace veinte años, las mujeres con lupus eritematoso sistémico a menudo se les dice que no quedar embarazada. Hoy en día, la mayoría de las mujeres con lupus eritematoso sistémico pueden tener un embarazo exitoso, aunque existe la posibilidad de complicaciones maternas y fetales (Tabla 9). Los pacientes que requieren terapia con warfarina o ciclofosfamida no deben quedar embarazadas debido al potencial teratogénico de estos fármacos. Algunos pacientes con lupus eritematoso que tienen el anti-Rho y anticuerpos anti-La tienen un mayor riesgo de obstrucción cardiaca congénita en el feto. Los pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos tienen un mayor riesgo de pérdida del embarazo y pueden requerir tratamiento con heparina y aspirina en dosis baja para tener un embarazo exitoso.

Las complicaciones asociadas al embarazo en mujeres con lupus eritematoso sistémico

El autor

Michelle Petri, M. D. M.P.H. es profesor asociado de medicina de la Facultad de Medicina, Baltimore, Johns Hopkins University donde también es el director del Centro de Lupus y el estudio de cohorte Hopkins lupus. El Dr. Petri recibió un título en medicina de la Harvard Medical School, Boston. Después de la formación en medicina interna en el Hospital General de Massachusetts, Boston, completó becas en reumatología, y la alergia e inmunología en la Universidad de California, San Francisco, Escuela de Medicina.

Correspondencia: Michelle Petri, M. D. M.P.H. División de Reumatología de la Facultad de Medicina de la Universidad Johns Hopkins, 1830 E. Monumento St. Suite 7500, Baltimore, MD 21205. Las reimpresiones no están disponibles por parte del autor.

Referencias

1. Scopelitis E. lupus eritematoso sistémico. En: Hurst JW, ed. Medicina para el médico en ejercicio. 3ª ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 1992.

6. Gladman D, et al. Directrices para la gestión del lupus eritematoso sistémico en los adultos. En prensa.

9. Petri M, Fairbank A, R Jinnah, Hungerford D, Mont M. La progresión de la necrosis avascular (NAV) de la cabeza femoral en el lupus eritematoso sistémico: informe de seguimiento a largo plazo. Arthritis Rheum. 1993; 36 (Suppl 9): 184.

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